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Entenda a Síndrome de Joseph-Machado, doença de Guilherme Karan

Cerebro
portalregiaooeste
julho07/ 2016

O ator Guilherme Karan morreu nesta quinta-feira (7), aos 58 anos, vítima de uma doença neurológica rara chamada Síndrome de Machado-Joseph. Conhecida também como ataxia SCA3, a neuropatologia tem origem genética e também tinha acometido a mãe e os irmãos de Karan.

A prevalência estimada da doença é de 0,3 a 2 pessoas acometidas a cada 100 mil adultos. A principal área afetada pela doença é o cerebelo. Os portadores desenvolvem uma progressiva ataxia cerebelar – danos às vias do cerebelo – que resultam em perda crescente do controle muscular e da coordenação motora, além de poder causar problemas na fala, visão e deglutição. Pela degeneração do sistema motor e muscular, muitas vezes é confundida com a doença de Parkison. Em geral, a Síndrome de Machado-Joseph manifesta-se em adultos, dos 35 aos 50 anos.

A expectativa de vida após o diagnóstico da doença varia em função da idade do paciente e da severidade dos sintomas. A doença foi identificada pela primeira vez em 1972, em populações de ilhas açorianas. O nome da patologia não derivou do nome dos investigadores que a descobriram, mas sim do sobrenome dos patriarcas das famílias em cujos membros a síndrome foi descrita.

Via EBC

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